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Nur ein Teil der Lungenvenen mündet falsch und es betrifft jeweils nur eine Lunge, wobei die Fehlmündung der rechten Lungenvenen doppelt so häufig vorkommt wie die der linken. Sie münden in

-die obere Hohlvene

-in den rechten Vorhof

-selten in die untere Hohlvene

In den meisten Fällen liegt zusätzlich ein ASD vor.

Durch die teilweise falsche Mündung der Lungenvenen gelangt vermehrt sauerstoffreiches Blut nach rechts und belastet volumenmäßig das rechte Herz (Vorhof und Herzkammer) und führt zu einer vermehrten Lungendurchblutung.

Liegt eine eindeutige Belastung des rechten Herzens und der Lunge vor, ist die Operation unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine angezeigt. Das fehlgeleitete Lungenblut wird mittels eines  Patches  in Tunnelform in den linken Vorhof umgeleitet.